Untitled Document
Đăng nhập
Username:
Password:
Liên hệ quảng cáo

Số lượt truy cập

Đang có 1 người xem.

Search in TCYH

Keywords    

TÌM KIẾM NÂNG CAO          
  Tác giả :
Nhan đề :
Tóm tắt :
Title :
Abstract :
Từ năm :    đến :

* Năm 2012 - Tập 16 - Số 4
ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN HEMOPHILIA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 TỪ 01/2009 ĐẾN 12/2011

Nguyễn Thị Mai Lan*, Ngô Thụy Minh Nhi*, Vũ Đỗ Uyên Vy*

TÓM TẮT :

Mục tiêu: Xác định đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị ở bệnh nhi Hemophilia tại khoa Thận máu - Ung bướu – Huyết học, bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 01/2009 đến 12/2011.

Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả hàng loạt ca. Tất cả những bệnh nhân nhập viện được chẩn đoán bệnh Hemophilia tại khoa Thận máu - Ung bướu – Huyết học, bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 1-1-2009 đến 31-12-2011.

Kết quả: Từ 01/2009 đến 12/2011, có 266 đợt bệnh nhân (62 bệnh nhân) Hemophilia nhập viện tại bệnh viện Nhi Đồng 2 với đặc điểm: tỉ lệ nhập viện của bệnh nhân Hemophilia trong tổng số bệnh huyết học tại bệnh viện Nhi Đồng 2 chiếm khoảng 10%. Số bệnh nhân Hemophilia mới mắc trung bình là 9 bệnh nhân/năm. Hemophilia A là rối loạn đông máu huyết tương thường gặp nhất 76%, kế đến là Hemophilia B 24%. Không gặp bệnh nhân Hemophilia C trong thời gian nghiên cứu. Tất cả bệnh nhân đều là nam, tỉ lệ bệnh nhân ở thành phố Hồ Chí Minh và ở tỉnh gần bằng 1:1. Có 50% số bệnh nhân được phát hiện Hemophilia trước 1 tuổi, 40% số bệnh nhân phát hiện trong khoảng từ 1 đến 5 tuổi. 60% phát hiện bệnh sau chấn thương với triệu chứng xuất huyết nhiều nhất là bầm da (31%). Có 1 trường hợp phát hiện bệnh nhờ xét nghiệm máu sau sinh. Bệnh nhân Hemophilia được phân loại theo nồng độ yếu tố đông máu chủ yếu là Hemophilia nhẹ (44%), Hemophilia nặng chỉ chiếm 3%. Tiền căn gia đình có người bệnh tương tự chiếm 47%. Mỗi bệnh nhân Hemophilia thường phải nhập viện trung bình 2,5 lần/bệnh nhân/năm). Thời gian một bệnh nhân nằm viện khoảng 6,34 ngày, bệnh nhân Hemophilia B nằm viện trung bình lâu hơn bệnh nhân Hemophilia A Các đợt xuất huyết nhập viện chủ yếu khởi phát tự nhiên, với triệu chứng xuất huyết khớp gặp nhiều nhất (37%), trong đó khớp gối là khớp dễ bị xuất huyết nhất. Các triệu chứng khác: xuất huyết dưới da 34%, xuất huyết nướu răng 28%, xuất huyết cơ 15%, xuất huyết HTKTW 7,9%, các vị trí xuất huyết ít gặp hơn như tiêu hóa, tiết niệu, mũi, họng. Xuất huyết HTKTW thường xảy ra sau chấn thương và gặp nhiều nhất ở lứa tuổi từ 1 đến 5 tuổi. Hemophilia A chủ yếu được điều trị bằng kết tủa lạnh 92,4%, gần đây bắt đầu sử dụng yếu tố VIII đông khô để điều trị. Hemophilia B hầu hết được điều trị bằng HTTĐL. Liều lượng yếu tố đông máu truyền trung bình cho một đợt xuất huyết ở bệnh nhân Hemophilia A là 96,73 IU/kg, Hemophilia B là 64,07 IU/kg, liều lượng tăng dần đối với mức độ xuất huyết tăng dần từ nhẹ đến nặng. Biến chứng mạn tính xảy ra ở khoảng 30% bệnh nhân Hemophilia. Biến chứng khớp chỉ xuất hiện ở 16,13% số bệnh nhân. Có 1 bệnh nhân tử vong do xuất huyết não. Di chứng sau xuất huyết HTKTW 8% tổng số bệnh nhân. Có 1 bệnh nhân bị nhiễm HIV sau truyền kết tủa lạnh. Dị ứng là biến chứng gặp nhiều nhất sau truyền yếu tố đông máu (25,56%), trong đó chủ yếu là dị ứng nhẹ. Các biến chứng cấp khác xảy ra ở bệnh nhân Hemophilia: thiếu máu cấp (4,51%), nhiễm khuẩn ở tụ máu khớp (1,88%), loạn dưỡng thần kinh (0,38%), kháng đông lưu hành (1,88%), quá tải tuần hoàn (1,88%), tán huyết (1,13%).

Kết luận: Hemophilia là bệnh lý rối loạn đông máu di truyền thường gặp, có thể để lại di chứng khớp, não cũng như tử vong do xuất huyết. Vì vậy chúng ta cần hiểu rõ đặc điểm bệnh nhân để phát hiện, điều trị kịp thời, quản lí bệnh nhân tốt hơn nhằm nâng cao chất lượng sống cho những bệnh nhân Hemophilia.

ABSTRACT :

Objectives: To determine the epidemiological, clinical, paraclinical characteristics and the feature of treatment in hemophilia patients at the Department of Neuphrology – Oncology and Hematology, Children’s Hospital 2 from January 2009 to December 2011.

Methods: A case series, retrospective study.

Materials: All patients, diagnosed with Hemophilia, were hospitalized in the Department of Neuphrology - Oncology and Hematology, Children’s Hospital 2 from January 1st 2009 to December 31st 2011.

Results: From January 2009 to December 2011, 266 cases of 62 hemophilia patients who were hospitalized at Children’s Hospital 2 were revealed to have these following characteristics. The proportion of hospitalized patients with Hemophilia of all hematological diseases at Children’s Hospital 2 was nearly 10%. The incidence of Hemophilia was about 9 patients per year. Hemophilia A was the most common inherited bleeding disorder (76%), followed by Hemophilia B (24%). There was no patient with Hemophilia C in the study period. All patients were male, the ratio of patients in  Ho Chi Minh City and in other provinces was close to 1:1. 50% of patients were diagnosed with Hemophilia in the first year of life, 40% of patients detected from 1 to 5 years old. Most patients (60%) were diagnosed with a post-traumatic hemorrhage, of which the most usual symptom was skin bruising (31%). There was one case diagnosed through a plasma test after birth. Classified according to levels of coagulation factors, mild Hemophilia accounted for 44%, only 3% of patients had severe Hemophilia. Family history was found in 47% of patients. Each hemophilia patient has been hospitalized for an average of 2.5 times per year, during an average time of 6.34 days. It took a patient with Hemophilia B a longer time to recover than a Hemophilia A one. A majority of bleeding cases occurred spontaneously and articular bleeding (37%), especially the knee hemarthrose, was the most encountered hemorrhagic symptom. Other noted symptoms were subcutaneous bleeding 34%, gum bleeding 28%, hematomas 15%, central nervous system (CNS) bleeding 7.9%, and other less frequent bleedings, such as digestive, urinary, nose and throat bleeding. CNS hemorrhage usually occured after a trauma and was encountered most in ages from 1 to 5. Hemophilia A was mainly treated with cryoprecipitate (92.4%), when plasma-derived factor VIII has been recently used for treatment. A majority of Hemophilia B patients were treated with fresh frozen plasma. An average clotting factor dose for a case of Hemophilia A is 96.73 IU per kg, when that of Hemophilia B was 64.07 IU per kg. The more severe the case is, the higher dose is applied to the patients. Chronic complications occur in about 30% of hemophilia patients. Complications of recurrent hemarthrose occured in only 16.13% of patients. There was one patient that died of cerebral hemorrhage. 8% of patients had to suffer a CNS hemorrhagic sequelae. One patient was infected with HIV after cryoprecipitate transfusion. Allergic reaction, which were mostly mild allergies, was the most encountered complication after transfusions of coagulation factors (25.56%).Other acute complications occurring in hemophilia patients were taken into accounts, namely acute anemia (4.51%), hematoma infection (1.88%), neurological dystrophy (0.38%), clotting factor inhibitors (1.88%), circulatory overload (1.88%) and hemolysis (1.13%).

Conclusions: Hemophilia is a common inherited bleeding disorder. It can leave a sequelae of arthropathy or neuropathy, as well as death after hemorrhage. Therefore, it is necessary to understand the characteristics of Hemophilia for better diagnosis, treatment and management so that the hemophilia patients’ quality of life can be improved.

 

 

Toàn văn HTML |  Toàn văn PDF