Untitled Document
Đăng nhập
Username:
Password:
Liên hệ quảng cáo

Số lượt truy cập

Đang có 1 người xem.

Search in TCYH

Keywords    

TÌM KIẾM NÂNG CAO          
  Tác giả :
Nhan đề :
Tóm tắt :
Title :
Abstract :
Từ năm :    đến :

* Năm 2012 - Tập 16 - Số 1
ĐẶC ĐIỂM BỆNH THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG CẦN THƠ TỪ 12/2010 ĐẾN 06/2011

Nguyễn Ngọc Việt Nga*, Lâm Thị Mỹ **

TÓM TẮT :

Thalassemia là bệnh lý thiếu máu tán huyết di truyền do khiếm khuyết trong việc tổng hợp các chuỗi hemoglobin gây tán huyết mạn tính ở nhiều mức độ khác nhau. Thalassemia phổ biến tại các vùng Địa Trung Hải, Châu Phi, Trung Đông và Đông Nam Á. Tuy nhiên, ngày nay gen gây bệnh thalassemia đã phát tán rộng khắp thế giới làm cho thalassemia trở thành một vấn đề toàn cầu. Quản lý tốt thalassemia sẽ giúp cho bệnh nhân thể nặng có thể có cuộc sống tương đối bình thường đồng thời làm giảm tần suất bệnh, giảm gánh nặng đáng kể cho ngân sách y tế của các nước.

Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm về dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh thalassemia tại bệnh viện Nhi đồng Cần Thơ năm 2010 – 2011.

Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả loạt ca tiến hành trên 37 bệnh nhi từ 2 tháng đến 15 tuổi được chẩn đoán thalassemia, điều trị nội trú tại bệnh viện Nhi đồng Cần Thơ từ 12/2010 đến 06/2011.

Kết quả: Tỉ lệ các loại bệnh: β-thalassemia/HbE: 35,1%; β-thalassemia: 29,7%; α-thalassemia: 21,6%; α-thalassemia/HbC: 5,4%; HbE: 5,4%, Hb Lepore + HbS: 2,7%. - Tuổi trung bình lúc nhập viện là 7,4 ± 4,1. Đa số trường hợp khởi phát bệnh trước 2 tuổi, chiếm 56,8%. Tỉ lệ trường hợp có tiền căn gia đình mắc bệnh thalassemia thể nặng là 8,1%. - Những đặc điểm lâm sàng thường gặp là: thiếu máu (97,3%), lách to (97,3%), gan to (78,4%) và suy dinh dưỡng (70,3%). - Đặc điểm cận lâm sàng: Hb trung bình: 5,8 ± 1,5 g/dL; MCV trung bình: 66,1 ± 8,6 fL; MCH trung bình: 20,2 ± 4,0 pg. Phết máu ngoại biên: hồng cầu nhỏ, nhược sắc: 92,3%. Ferritin máu trung bình: 967,7 ± 728,5 μg/L, tỉ lệ ferritin máu > 1.000 μg/L: 43,2%. X-quang sọ có bất thường: 8,1%. - Đặc điểm điều trị: Tỉ lệ truyền HCL là 94,6%. Tỉ lệ thải sắt: 16,2%. Không có trường hợp cắt lách nào.

Kết luận: Tỉ lệ thiếu máu nặng là 62,2%. Đây cũng là một nguyên nhân dẫn đến tỉ lệ suy dinh dưỡng cao (70,3%). Đa số bệnh nhi có nồng độ ferritin máu tăng cao (> 1000 μg/L chiếm 43,2%) là do phần lớn bệnh nhân là thể nặng, đã được truyền máu rất nhiều lần nhưng không được thải sắt đầy đủ. Biện pháp điều trị chủ yếu là truyền HCL (94,6%). Tỉ lệ bệnh nhi được thải sắt còn rất thấp (16,2%). Không có trường hợp cắt lách nào được ghi nhận.

ABSTRACT :

 

Thalassemia is the hereditary hemolytic anemia disease, due to defects in the synthesis of hemoglobin chain, causes chronic hemolysis in many different levels. Thalassemia is common in the Mediterranean, Africa, Middle East and Southeast Asia. However, today genes causing thalassemia has spread worldwide making thalassemia becoming a global problem. Good management will help severe thalassemia patients can be live nearly normal, while reducing the incidence of disease, significantly reducing the burden for health budgets of countries.

 

Objective: Describe the epidemiological, clinical, paraclinical characteristics and treatment of thalassemia at Children’s Hospital in CanTho city from 12/2010 to 06/2011.

Methods: Descriptive case series study conducted on 37 patients from 2 months to 15 years old was diagnosed with thalassemia, inpatient treatment at Childrens Hospital in CanTho city from 12/2010 to 06/2011.

 

Results: The rate of categories: β-thalassemia/HbE: 35.1% β-thalassemia: 29.7% α-thalassemia: 21.6%; α-thalassemia/HbC: 5.4%; HBE: 5.4%, Hb Lepore + HBS: 2.7%. The average age at admission: 7.4 ± 4.1. Most cases of onset before 2 years of age, accounting for 56.8%. The rate of cases with a family history of severe thalassemia disease is 8.1%. Common clinical features: anemia (97.3%), splenomegaly (97.3%), hepatomegaly (78.4%) and malnutrition (70.3%). Paraclinical characteristics: the average of Hb: 5.8 ± 1.5 g/dL; MCV: 66.1 ± 8.6 fl; MCH: 20.2 ± 4.0 pg. Peripheral blood smear: hypochromia red blood cells: 92.3%. The average of blood ferritin: 967.7 ± 728.5 μg/L, the rate of blood ferritin> 1000 μg/L: 43.2%. Skull x-ray abnormalities: 8.1%. Characteristics of treatment: blood transfusion rate is 94.6%. Iron emission rate: 16.2%. No case of splenectomy.
Conclusions) The rate of severe anemia was 62.2%. This is also a cause of high rates of malnutrition (70.3%). Most patients have elevated levels of blood ferritin (> 1000 μg/L accounts for 43.2%), because most patients are severe, got blood transfusion so many times, but not to get iron emission sufficiently. Treatment is mainly blood transfusion (94.6%). The rate of iron emission was very low (16.2%). No cases were reported splenectomy.

 

Toàn văn HTML |  Toàn văn PDF