Untitled Document
Đăng nhập
Username:
Password:
Liên hệ quảng cáo

Số lượt truy cập

Đang có 1 người xem.

Search in TCYH

Keywords    

TÌM KIẾM NÂNG CAO          
  Tác giả :
Nhan đề :
Tóm tắt :
Title :
Abstract :
Từ năm :    đến :

* Năm 2016 - Tập 20 - Số 4
BÁO CÁO HAI TRƯỜNG HỢP U VỎ THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM TẠI KHOA THẬN NỘI TIẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

Huỳnh Thoại Loan*, Trần Thị Bích Huyền*, Nguyễn Tế Đinh Hương*

TÓM TẮT :

U vỏ thượng thận rất hiếm gặp ở trẻ em và tuổi thiếu niên. U gặp nhiều ở trẻ nữ và hầu như luôn có triệu chứng của quá phát hormon. Hai biểu hiện thường gặp nhất ở bệnh nhân là hội chứng Cushing và nam hóa. Cho đến nay điều trị triệt để nhất là cắt bỏ toàn bộ u. Tuy nhiên, việc phân biệt u lành hay ác tính vẫn còn là một thách thức cho các nhà lâm sàng và giải phẫu bệnh.

Chúng tôi báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 1 với hai bệnh cảnh khác nhau. Cả hai đều là nữ. Bé thứ nhất 18 tháng tuổi, đến khám vì hội chứng Cushing và phát hiện khối ở bụng. Bé có tăng huyết áp kéo dài kèm biến chứng dày thất trái, tăng nồng độ cortisol trong máu và nước tiểu, giảm nồng độ ACTH máu. Hình ảnh học cho thấy có khối u 4,5cm×3cm×2cm vùng thượng thận phải. Bé thứ hai 4 tuổi, đến khám vì các triệu chứng nam hóa: phì đại âm vật, mọc lông mu kiểu nam, mọc ria mép và khàn giọng. Bé có tăng nồng độ testosterone máu, cortisol trong máu và nước tiểu cũng tăng cao. Siêu âm bụng và CTscan bụng cho thấy khối u thượng thận trái 5,5cm×5cm×3,5 cm. Cả hai bệnh nhi đều được phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u và được chẩn đoán trên giải phẫu bệnh là u lành vỏ thượng thận. Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật, bệnh nhi thứ nhất vẫn còn tăng huyết áp, nồng độ cortisol máu và nước tiểu còn tăng cao. Bệnh nhân được tiếp tục tầm soát u tái phát và phát hiện tổn thương di căn phổi trên CTscan ngực nhưng người nhà bệnh nhân từ chối tiếp tục điều trị. Ở bệnh nhi thứ hai, các xét nghiệm theo dõi cho thấy sự ức chế đáng kể nồng độ testosterone và cortisol. Các dấu hiệu nam hóa cũng giảm hẳn tuy nhiên bệnh nhi lại có những triệu chứng của suy thượng thận và phát triển tuyến vú. Sau khi thực hiện các xét nghiệm để chẩn đoán xác định dậy thì sớm trung ương, bệnh nhân được tiếp tục điều trị với hydrocortisone 5mg/ngày và Dipherelin 3,75 mg/ tháng.

U thượng thận cần được chẩn đoán và phẫu thuật sớm để ngăn ngừa ảnh hưởng của sự quá phát các hormone. Mặc dù cả hai trường hợp bệnh nhi của chúng tôi gần như được điều trị hiệu quả bằng phẫu thuật, tuy nhiên quá trình theo dõi lâu dài là quan trọng và cần thiết để phát hiện các biến chứng của bệnh sau điều trị cắt bỏ u.

Từ khóa: u vỏ thượng thận, trẻ em

ABSTRACT :

Adrenal cortical tumor is rare in children and adolescents. It is more common in girls and almost hormone overproduction with Cushing syndrome and civilization. Resection is the main management in order to control defenitively. Differentiating from benign to malignancy lesion remains a big obstacle for the clinicians and histopathologist.

We report two cases of adrenal cortical tumor in children at Children Hospital 1 with two different signs and symptoms and review their clinical presentations, pathology and follow-up data. All of them are girls. The first one is 18 months, presented at our clinic with the symptom of Cushing syndrome and abdomen mass. She also had hypertension leading to hypertrophy of her left ventricle. Her plasma and urine cortisol were elevated and the plasma ACTH decreased. Imagine studies revealed neoplasm which size is 4.5cm×3cm×2 cm in her right adrenal gland. The second one is 4 year olds, complained the symptom of virilization: enlarged clitoris, man-like pubarche, facial hair and deep voice. She elevated plasma testosterone, urine and plasma cortisol. Ultrasound and CTscan revealed neoplasm which size is 5.5cm×5cm×3.5 cm on her left adrenal gland. Two of them were experienced to unilateral adrenalectomy and had characteristic of adrenal corticol adenoma on microscopic examination. On follow-up section, the first girl remained hypertension, increased in plasma and urine cortisol. She was re-evaluated for recurrent tumor and was discovered sign of metastatis to the lung on chest CTscan. Unfortunately, her family refused to treatment. The last one decreased in plasma testosterone, urine and plasma cortisol leading to reduce signs of virilization but she suffered from adrenal insufficient and the larche. She was diagnosed central precocious puberty and was treatment with Diphereline 3.75mg/month.

Adrenalcortiacal tumor is needed to diagnosis and surgery soon to prevent the effect of hormone over production. Although our two cases were almost effectively, treatment by surgery but long-term follow up is very importance to detect postoperative complications.

Key words: adrenal cortical tumor, children

Toàn văn HTML |  Toàn văn PDF