Untitled Document
Đăng nhập
Username:
Password:
Liên hệ quảng cáo

Số lượt truy cập

Đang có 1 người xem.

Search in TCYH

Keywords    

TÌM KIẾM NÂNG CAO          
  Tác giả :
Nhan đề :
Tóm tắt :
Title :
Abstract :
Từ năm :    đến :

* Năm 2016 - Tập 20 - Số 4
VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH MÀNG NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM: 8 TRƯỜNG HỢP ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

Nguyễn Đức Quang*, Lê Thanh Bình*, Huỳnh Thoại Loan*, Trịnh Đình Thế Nguyên*

TÓM TẮT :

Mục tiêu: Nhằm đánh giá kết quả điều trị các trường hợp viêm cầu thận tăng sinh màng (VCTTSM) nguyên phát ở trẻ em theo phân loại mới dựa trên miễn dịch huỳnh quang tại bệnh viện Nhi Đồng 1.

Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu, mô tả loạt ca. Tất cả các trường hợp được chẩn đoán VCTTSM trên sinh thiết thận và không xác định được nguyên nhân thứ phát của bệnh.

Kết quả: Từ tháng 01/2008 đến tháng 12/2015, có 8 trường hợp VCTTSM nguyên phát trong 1332 trường hợp sinh thiết thận tại bệnh viện Nhi Đồng 1, chiếm tỷ lệ 0,006%: 7 trường hợp VCTTSM do phức hợp miễn dịch, 1 trường hợp bệnh thận C3. Tuổi trung bình mắc bệnh là 9,75 tuổi (3-13 tuổi), tỷ lệ nam/nữ là 3/5. Các biểu hiện lâm sàng lúc chẩn đoán: hội chứng thận hư + viêm thận: 100%, tăng huyết áp: 100%, tiểu máu vi thể: 100%, trong đó 3/8 trường hợp (37,5%) có tiểu máu đại thể. Giảm C3 trong máu được ghi nhận ở 7/8 (87,5%) trường hợp, giảm cả C3 và C4 trong máu được ghi nhận ở 5/8 (62,5%) trường hợp. Một trường hợp có C3 và C4 máu trong giới hạn bình thường. 2/8 (25%) trường hợp có giảm độ lọc cầu thận phỏng đoán (eGFR) dưới 60 ml/phút/1,73 m2. 75% trường hợp không đáp ứng điều trị Prednisone. Cyclosporine kết hợp Prednisone cách ngày gây sự lui bệnh hoàn toàn ở 2/5 (40%) trường hợp kháng steroid. Kết hợp điều trị Mycophenolate mofetil và ức chế Calcineurine không tạo ra sự lui bệnh ở các trường hợp kháng Cyclosporine trong khi Cyclophosphamide truyền tĩnh mạch lại gây ra sự lui bệnh hoàn toàn ở 50% trường hợp. 3/8 (37,5%) bệnh nhân của chúng tôi kháng với điều trị thuốc ức chế miễn dịch và giảm độ lọc cầu thận dưới 60 ml/phút/1,73 m2 sau thời gian theo dõi trung bình 25 tháng (3 – 71 tháng).

Kết luận: VCTTSM nguyên phát ở trẻ em với biểu hiện lâm sàng của hội chứng thận hư và viêm thận thường kém đáp ứng với các thuốc ức chế miễn dịch và có dự hậu xấu.

Từ khóa: Viêm cầu thận tăng sinh màng do phức hợp miễn dịch, bệnh cầu thận C3, đặc trưng lâm sàng-giải phẫu bệnh, điều trị, trẻ em.

ABSTRACT :

Background: To evaluate the therapeutic results of children with idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) according to a new classification based on immunofluorescent microscopy at Children’s Hospital 1.

Methods: Retrospective, case series report. All patients who had a renal pathology diagnosis of MPGN without a defined etiology were enrolled in this study.

Results: From January 2008 to December 2015, 8 cases with idiopathic MPGN from 1332 renal biopsies at Children’s Hospital 1 occupied a rate of 0.006%: 7 cases with immune-complex-mediated MPGN, 1 case with C3 glomerulopathy. Mean age at onset was 9.75 years (3 – 13 years), male to female ratio was 3/5. Clinical features at the time of diagnosis encompassed: nephrotic-nephritc syndrome 100%, hypertension 100%, microscopic hematuria 100%, gross hematuria 37.5%. Low serum C3 was observed in 7/8 (87.5%) cases, low both serum C3 and C4 in 5/8 (62.5%) cases. One case had serum C3 and C4 levels in normal range. eGFR below 60 ml/min/1.73m2 was observed in 2/8 (25%) cases. 75% of patients did not respond with Prednisone. Cyclosporine combined with alternate-day Prednisone induced a complete remission in 2/5 (40%) steroid resistant cases. Combination between Mycophenolate mofetil and Calcineurin inhibitors did not create a remission in Cyclosporine resistant patients while monthly Cyclophosphamide intravenous infusion could induce a complete remission in 50% of these cases. Of our 8 patients, 3 (37.5%) did not respond with immunosuppressive therapies and suffered from a low eGFR under 60 ml/min/1.73m2 after a mean time follow-up of 25 months (3 – 71 months).

Conclusions: Idiopathic MPGN in children with nephrotic-nephritic syndrome at the time of diagnosis usually responded poorly with immunosuppressive agents and had a poor outcome.

Keywords: Idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis, children. 

Toàn văn HTML |  Toàn văn PDF