Untitled Document
Đăng nhập
Username:
Password:
Liên hệ quảng cáo

Số lượt truy cập

Đang có 1 người xem.

Search in TCYH

Keywords    

TÌM KIẾM NÂNG CAO          
  Tác giả :
Nhan đề :
Tóm tắt :
Title :
Abstract :
Từ năm :    đến :

* Năm 2018 - Tập 22 - Số 4
HỘI CHỨNG THẬN HƯ NHŨ NHI: ĐIỀU TRỊ HOẶC KHÔNG ĐIỀU TRỊ THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH: NHÂN BỐN TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

Nguyễn Đức Quang*, Thân Thị Thúy Hiền*, Huỳnh Ngọc Linh**

TÓM TẮT :

Đặt vấn đề: Hội chứng thận hư (HCTH) nhũ nhi đa số do đột biến các gen mã hóa các protein ở màng lọc cầu thận, thường không đáp ứng với các loại thuốc ức chế miễn dịch và nguy cơ tử vong cao do biến chứng nhiễm trùng, tắc mạch, suy dinh dưỡng nặng và suy thận mạn giai đoạn cuối trong thời gian ngắn. Bên cạnh nguyên nhân do gen, HCTH ở nhóm tuổi này cũng có thể vô căn, có đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch và diễn tiến tương tự như HCTH ở trẻ lớn. Chúng tôi báo cáo bốn trường hợp HCTH nhũ nhi được điều trị thành công bằng Prednisone đơn độc hoặc Prednisone kết hợp với Cyclosporin.

Mục tiêu: Đánh giá hiệu quả của thuốc ức chế miễn dịch trên Hội chứng thận hư nhũ nhi.

Bệnh nhân và phương pháp: Báo cáo ca lâm sàng.

Kết quả: Bốn bệnh nhân nhập viện vì phù toàn thân lúc khoảng 8,5 - 11 tháng tuổi. Không ghi nhận các triệu chứng ngoài thận và tiền căn gia đình có HCTH. Albumin máu giảm, cholesterol máu tăng, tổng phân tích nước tiểu có protein +++, đạm niệu ngưỡng thận hư, chức năng gan thận bình thường, C3, C4 bình thường, các xét nghiệm nhiễm trùng bào thai (CMV, Rubella, VDRL, Toxoplasma, HBsAg, anti HCV, HIV) âm tính, sinh thiết thận phù hợp với sang thương cầu thận tối thiểu. 2 bệnh nhân đáp ứng với Prednisone liều tấn công 2mg/kg/ngày x 4 tuần và tiếp tục lui bệnh hoàn toàn sau 7 và 12 tháng theo dõi. 2 bệnh nhân kháng steroid nhưng lui bệnh hoàn toàn với Cyclosporin kết hợp với Prednisone liều thấp và bảo tồn chức năng thận sau 25 tháng và 70 tháng theo dõi. Không ghi nhận biến chứng nhiễm trùng trong quá trình điều trị.

Kết luận: Nếu không có điều kiện tầm soát đột biến gen trong HCTH nhũ nhi, tuổi khởi phát bệnh, hình ảnh sinh thiết thận và tiền căn gia đình âm tính có thể giúp tiên đoán HCTH vô căn và thúc đẩy điều trị thuốc ức chế miễn dịch. Đáp ứng với điều trị thuốc ức chế miễn dịch có thể là yếu tố tiên lượng tốt cho HCTH nhũ nhi.

Từ khóa: HCTH nhũ nhi, HCTH bẩm sinh, thuốc ức chế miễn dịch, sang thương tối thiểu.

ABSTRACT :

Background: Infantile nephrotic syndrome, which is most frequently related to mutations of genes encoding proteins in glomerular filtration membrane,does not often respond to immunosuppressant and suffers from a high risk of death due to complications such as infection, thrombosis, severe malnutrition and end stage renal failure for a short period of time. Besides genetic causes, nephrotic syndrome of this age group may be idiopathic, responds to immunosuppressant and has a sim ilar progression of childhood-onset nephrotic syndrome. We report 4 cases of infantile nephrotic syndrome that have successfully treated with Prednisone alone or Prednisone combined with Cyclosporine.

Objectives: To evaluate the effectiveness of immunosuppressive agents on infantile nephrotic syndrome.

Patients and methods: Case report.

Results: Both patients were hospitalized for anasarca at 8.5 - 11 months old. Non-renal manifestations of nephrotic syndrome as well as a positive family history of nephrotic syndrome were not found. Laboratory tests revealed hypoalbuminemia, hypercholesterolemia, nephrotic range proteinuria, normal liver and kidney function, normal serum C3 and C4 level, negative fetal infection screening (CMV, Rubella, VDRL, Toxoplasma, HBsAg, anti HCV, HIV), and minimal change disease on renal histopathology diagnosis. Two patient completely responded to a 4-week-course of prednisone 2 mg/kg/day and continued complete remission during 7-month and 12-month follow-up.Twoother patients resisted to prednisone, but achieved complete remission with cyclosporine plus low-dose prednisone and conserved renal function after 25-month and 70-month follow-up. Infectious complications were not found during the period of treatment.

Conclusions: Without measures to perform genetic screening for infantile nephrotic syndrome, age at onset, renal histopathology and a negative family history can help to predict an idiopathic nephrotic syndrome and prompt an immunosuppressive therapy. Response to immunosuppressive treatment may be a good prognosis of infantile nephrotic syndrome.

Keywords: infantile nephrotic syndrome, congenital nephrotic syndrome, immunosuppressive agents, minimal change disease.

Toàn văn HTML |  Toàn văn PDF