Untitled Document
Đăng nhập
Username:
Password:
Liên hệ quảng cáo

Số lượt truy cập

Đang có 1 người xem.

Search in TCYH

Keywords    

TÌM KIẾM NÂNG CAO          
  Tác giả :
Nhan đề :
Tóm tắt :
Title :
Abstract :
Từ năm :    đến :

* Năm 2019 - Tập 23 - Số 4
BỆNH TỰ MIỄN VÀ SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT

Nguyễn Minh Tuấn*

TÓM TẮT :

Bệnh nhân suy giảm miễn dịch tiên phát (SGMDTP) có những rối loạn về điều hòa miễn dịch và dễ bị nhiễm trùng, bệnh tự miễn hoặc bệnh lý ác tính. Nhiều loại bệnh tự miễn có thể xuất hiện trên bệnh nhân SGMDTP như giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, bệnh đường tiêu hóa, hoặc những bệnh lý tự miễn khác như viêm khớp, viêm gan, viêm cầu thận, lupus, các rối loạn thần kinh, da, mắt. Không có giới hạn về mức độ tổn thương cơ quan, mô nói chung cũng như không có ưu thế về tuổi hoặc giới tính trong các bệnh tự miễn trên bệnh nhân SGMDTP như thường thấy ở bệnh tự miễn ảnh hưởng đến dân số chung. Bệnh tự miễn ở bệnh nhân SGMDTP có thể do nhiều cơ chế gây ra. Những cơ chế đó bao gồm: (1) giảm tế bào lympho dẫn đến tăng sinh những dòng tế bào lympho tự phản ứng, (2) khiếm khuyết dung nạp miễn dịch, tình trạng cơ thể không phản ứng với những tác nhân có khả năng kích thích một phản ứng miễn dịch, (3) khiễm khuyết trong chu trình chết tế bào/loại bỏ các mảnh tế bào chết, (4) tăng hoạt hóa các lympho bào, (5) khiếm khuyết con đường truyền tín hiệu, (6) khiếm khuyết các thành phần bổ thể đầu dòng dẫn đến bệnh tự miễn. Khi các triệu chứng của bệnh tự miễn xuất hiện trước các biểu hiện của nhiễm trùng tái diễn thì SGMDTP có thể dễ bị bỏ sót và chẩn đoán có thể bị chậm trễ sau nhiều năm. Hai yếu tố gợi ý bệnh tự miễn xảy ra ở bệnh nhân bị SGMDTP là bệnh tự miễn xuất hiện ở tuổi sớm hơn so với thông thường, hoặc bệnh tự miễn xuất hiện ở đa cơ quan, không nhất thiết cùng lúc nhưng lại không thể gộp chung vào một chẩn đoán của bệnh thấp nào. Hầu hết các bệnh tự miễn ở bệnh nhân SGMDTP được điều trị với cùng phương thức như trong trường hợp không có SGMDTP. Trong một số trường hợp, việc điều trị kiểm soát bệnh tự miễn có thể gây ra suy giảm miễn dịch mắc phải hoặc tăng nguy cơ nhiễm trùng và bệnh lý ác tính. Ngược lại, không điều trị bệnh tự miễn hoặc tổn thương mô mạn tính do hiện tượng viêm không kiểm soát có thể cũng gây ra nguy hại bằng hoặc lớn hơn. Hội chẩn chuyên khoa là hết sức cần thiết để điều trị bệnh nhân bị bệnh tự miễn kèm SGMDTP.

Từ khóa: suy giảm miễn dịch tiên phát 

ABSTRACT :

Patients with primary immunodeficiency (PID) have dysregulated immune processes, which can result in an increased susceptibility to infectious diseases, autoimmune disorders, and malignancies. A wide variety of autoimmune diseases are found in patients with PID such as cytopenias, endocrinopathies, enteropathies or other autoimmune disorders including arthritis, hepatitis, glomerulonephritis, lupus, neurologic diseases, skin diseases and occular involvement. There is no general tissue or organ restriction, nor is there a gender or age predominance like that seen in autoimmune diseases affecting the general population. Autoimmunity in patients with PID is believed to be due to a variety of possible underlying mechanisms. These include: (1) secondary lymphopenia, which permits proliferation and expansion of autoreactive lymphocytic clones, (2) defects of immune tolerance, the state of unresponsiveness to agents that otherwise would elicit an immune response, (3) defects in apoptosis/clearance of apoptotic bodies or cellular debris, (4) hyperactivation of lymphocytes, (5) defects in signaling pathways, (6) defects in early complement components. When autoimmunity develops before a patient has experienced recurrent infections, the diagnosis of an underlying PID may be neglected and delayed for years. Two clinical clues that an underlying PID may be present are the development of an autoimmune disorder at an unusually early age and the presence of autoimmune processes that affect multiple organ systems, not necessarily at the same time, and cannot be unified under a single rheumatologic diagnosis. Most autoimmune diseases in patients with PID are managed with the same therapies used in patients without PID. In some cases, the treatment required to control the autoimmune process may cause secondary immunodeficiency and further increase the risk of infection or malignancy. However, untreated autoimmune disease or chronic tissue damage due to uncontrolled inflammation may cause even equal or greater harm.  Cross-specialty cooperation is

Toàn văn HTML |  Toàn văn PDF