Untitled Document
Đăng nhập
Username:
Password:
Liên hệ quảng cáo

Số lượt truy cập

Đang có 1 người xem.

Search in TCYH

Keywords    

TÌM KIẾM NÂNG CAO          
  Tác giả :
Nhan đề :
Tóm tắt :
Title :
Abstract :
Từ năm :    đến :

* Năm 2019 - Tập 23 - Số 4
ĐỘNG KINH Ở TRẺ SỐT CO GIẬT: CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH

Bùi Hiếu Anh*, Lê Thị Khánh Vân**, Nguyễn Lê Trung Hiếu***

TÓM TẮT :

Mục tiêu: Nghiên cứu của chúng tôi có mục tiêu chẩn đoán, mô tả và so sánh các đặc điểm lâm sàng của các hội chứng động kinh ở trẻ sốt co giật.

Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hàng loạt ca với cỡ mẫu thực tế là 103 bệnh nhi nhập viện khoa Thần kinh bệnh viện Nhi đồng 2 từ tháng 12 năm 2017 đến tháng 8 năm 2018. Các hội chứng động kinh được chẩn đoán theo phân loại động kinh của ILAE năm 2017. Các biến số được thu thập gồm đặc điểm lâm sàng, điện não, hình ảnh học não và xét nghiệm gen theo từng hội chứng.

Kết quả: Chúng tôi thu thập được 4 hội chứng gồm hội chứng Dravet, sốt co giật thêm vào (FS+), động kinh do gen với sốt co giật thêm vào (GEFS+), Động kinh thùy thái dương trong (MTLE). Hội chứng Dravet đặc trưng bởi khởi phát sớm (trung bình 6,4 tháng), tỉ lệ chậm phát triển tâm vận cao và sốt co giật phức tạp với tính chất cục bộ và kéo dài trên 30 phút. 82,6% có đột biến gen SCN1A. FS+ và GEFS+ có tuổi khởi phát trong giai đoạn trẻ nhỏ (trung bình 14 tháng) với tiền căn sốt co giật đơn giản tái đi tái lại sau đó tiến triển thành co giật không sốt trong 40% hoặc còn sốt co giật sau 6 tuổi trong 27%. Tiên lượng của 2 hội chứng trên khá tốt với phát triển tâm vận bình thường. GEFS+ có tiền căn gia đình đặc trưng với sốt co giật hoặc động kinh. Bệnh nhi với MTLE biểu hiện động kinh thùy thái dương khởi phát muộn trong thời kì thanh thiếu niên (trung bình 94,2 tháng) và đặc trưng bởi tiền căn sốt co giật khi sốt cao và thời gian co giật kéo dài tương ứng với tổn thương hồi hải mã trên MRI não.

Kết luận: Các hội chứng động kinh ở trẻ có tiền căn sốt co giật có những đặc trưng khác nhau về biểu hiện lâm sàng và tiên lượng nên chẩn đoán hội chứng thực sự quan trọng trong chẩn đoán động kinh và nên được thực hiện ngay khi có thể.

Từ khóa: sốt co giật, động kinh, hội chứng động kinh, hội chứng Dravet, GEFS+, FS+, động kinh thùy thái dương trong

ABSTRACT :

* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 – No. 4 - 2019: 28 – 37

Objectives: This study sought to describe and compare the clinical characteristics of epileptic syndromes in children with prior febrile seizures (FS).

Method: Between December 2017 and August 2018, we enrolled 103 patients diagnosed epilepsy defined by the clinical definition of ILAE (2014) with prior FS (average age 61.2 months), admitted to the ChildrenHospital 2 in Vietnam. Data concerning clinical characteristics, electroencephalographic, neuroimaging and genetic features were collected from each patient.
Results: In 103 epileptic patients, there were 32 cases diagnosed with Dravet syndrome, 14 cases with febrile seizures plus (FS+), 48 cases with genetic epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+), 6 cases with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) and 3 cases not yet classified. Dravet syndrome characterized by

early onset of disease (average 6.4 months), high prevalence of psychomotor developmental retardation (93.7%) and complex FS (93.8%) prominent with focal seizures (46.9%) and lasting more than 30 minutes (37.4%). The majority of Dravet’s patients (82.6%) had the SCN1A mutation. FS+ and GEFS+ typically had the onset in the early childhood (average 14 months) with history of recurrent simple FS (average 4.1 – 5.8 times) then progressive to afebrile seizures in 40% or FS occuring after 6 years old in 27%. The prognosis of these syndromes is good with normal psychomotor development (92.9 – 100%). GEFS+ has a characteristic family history of FS (79.2%) or eiplepsy (25%). In MTLE, patients manifested late – onset temporal epilepsy during adolescence (average 94.2 months) and had history of FS with high fever (average 40°C), prolonged seizure’s duration (50% over 30 minutes) corresponding to hippocampal injury on brain MRI film.

Conclusion: The epileptic syndromes of children with prior FS had different characteristics concerning the clinical manifestations and the prognosis. Therefore, the diagnosis of these syndromes is really significant and should be done as soon as feasible.

Key words: febrile seizures, epilepsy, epileptic syndrome, Dravet syndrome, GEFS+, FS+, mesial temporal lobe epilepsy

Toàn văn HTML |  Toàn văn PDF